Что такое мпз в бухгалтерии: МПЗ в бухгалтерском учете — понятие и состав — ICQ Information Center. Продажа ICQ. Продажа уинов. Продажа асек. ICQ sale. Sale ICQ.

Что такое мпз в бухгалтерии: МПЗ в бухгалтерском учете — понятие и состав

Содержание

МПЗ в бухгалтерском учете | Современный предприниматель

Весомой частью активов предприятия являются МПЗ – в бухгалтерском учете отражаются согласно ПБУ 5/01. Законодательные положения этого нормативного документа распространяются на предприятия-юридические лица, а также ГУП/МУП. Рассмотрим подробно, что относится к запасам и как грамотно организовать бухучет МПЗ.

Что относится к МПЗ

МПЗ в бухгалтерском учете российских организаций – это те активы, которые согласно п. 2 ПБУ:

Используются при изготовлении ТМЦ/выполнении услуг в качестве материальных ресурсов, полуфабрикатов, сырья.
Предназначаются для перепродажи.
Списываются на управленческие расходы компании (хозинвентарь, спецодежда, канцтовары и пр.).

В зависимости от предназначения выделяют основные и вспомогательные запасы, полуфабрикаты, тару, запчасти, возвратные материалы. Бухучет МПЗ отражает данные о товарах и ГП (готовой продукции), но исключает информацию о незавершенном производстве (п. 4 ПБУ). Основные типовые бухгалтерские проводки по МПЗ приведены ниже.

МПЗ в бухгалтерском учете – актуальные поправки

Минфин в приказе № 64 от 16.05.16 г. внес изменения в упрощенный бухучет МПЗ, а точнее в способы оценки активов:

Цена поставщика может использоваться по приобретенным запасам – согласно п. 13.1 иные издержки по закупке МПЗ разрешается списывать в полном объеме на обычные расходы.
Цена приобретения запасов для производства ТМЦ используется микропредприятиями, а также при наличии несущественных остатков МПЗ – согласно п. 13.2 в состав обычных расходов также разрешается включать прочие издержки на производство/подготовку товаров к реализации.
Цена приобретения МПЗ, расходуемых на управленческие нужды, – относится на издержки целиком по мере приобретения (п. 13.3 ПБУ).

Обратите внимание! Напомним, ранее МПЗ в бухгалтерском учете по упрощенному способу учитывались организациями по фактической себестоимости, которая зависит от варианта приобретения запасов.

Нововведения не затрагивают способы списания МПЗ в производство. ПБУ содержит следующие варианты оценки запасов при их выбытии (п. 16):

Средняя себестоимость.
Себестоимость каждой единицы.
ФИФО.

Бухгалтерские проводки по МПЗ

В целях организации достоверного отражения приобретения и списания МПЗ в производство, на другие нужды бухгалтеру предприятия необходимо вести синтетический и аналитический учет запасов по наименованиям, местам хранения и др. Согласно Плану счетов, используются следующие основные счета – 10, 43, 41, 11, 15, 16; забалансовые – 002, 003, 004.

Оправдательными первичными документами являются – лимитно-заборные карты, накладные, акты приемки-передачи, требования, складские карточки, авансовые отчеты, ведомости учета и др. Предприятиями, не использующими упрощенный бухучет, принятие МПЗ к учету ведется по фактической себестоимости (п. 5 ПБУ), определяемой в зависимости от источника приобретения. Выбранный метод оценки запасов при выбытии следует закрепить на отчетный период в учетной политике компании.

Бухгалтерские проводки по МПЗ:

Содержание хозоперации	Счет по дебету	Счет по кредиту
Приобретены за собственные денежные средства компании запасы	10, 41, 43	60
Выделен в стоимости МПЗ НДС	19	60
Перечислена оплата поставщику за приобретенные запасы	60	51
Поставлена к возмещению сумма НДС	68	19
Отражены фактические расходы при производстве МПЗ	23	29, 10, 25, 70, 69
ПО фактической себестоимости оприходованы на склад произведенные собственными силами МПЗ	10	20
Списаны в производство (расходы на продажу, общехозяйственные издержки) использованные материалы	20 или 44 или 26	10, 43, 41
Списаны активы при их реализации	90	41 (43)
Списаны материалы при их реализации на прочие расходы	91. 2	10
Внесен вклад МПЗ в уставный капитал предприятия	10	75.1
Отражено безвозмездное получение МПЗ по рыночной цене	10	98
При проведении инвентаризации активов обнаружены излишки МПЗ, отнесенные на прочие доходы по рыночной цене	10, 41, 43	91.1
Отражены операции по бартеру МПЗ между предприятиями	10 60	60 62
Выявлена потеря МПЗ при чрезвычайных обстоятельствах	99	10 (43, 41, 45)
Выявлены недостачи МПЗ при инвентаризации, виновных лиц установить не удалось	Счета затрат 20 (25, 23, 26, 44, 29) – списание в пределах нормы	94
Выявлены недостачи МПЗ при инвентаризации, виновные лица установлены	94 73	10 94

Понятие и задачи учета МПЗ

Материально-производственные запасы предприятия

Учет материально – производственных запасов является одним из важнейших участков учета на производственном предприятий, что связано с высокой долей материалоемкости производства продукции в таких организациях.

Организация учета материально – производственных запасов (далее МПЗ) и аудит операций с ними является фактором стабильного функционирования предприятия, а также организации бесперебойного производственного процесса.

Именно материально – производственные запасы, являются основой для осуществления производственным предприятием процесса производства продукции.

Что такое материально-производственные запасы?

В современных условиях аудит материально-производственных запасов существенно влияет на рентабельность производства и финансовое состояние организации. Следовательно, вопросы, непосредственно связанные с аудитом бухгалтерского учета материально-производственных запасов, являются актуальными для всех организаций.

Материально-производственные запасы представляют собой, один из важнейших элементов производственного цикла коммерческого предприятия. МПЗ выступают как предметы труда и используются организацией для производства продукции, выполнения работ или оказания услуг. Материалы участвуют в процессе производства, при этом, целиком потребляются в каждом производственном цикле, и полностью переносят свою стоимость на произведенную предприятием продукцию.

[flat_ab id=»11″]

Материально-производственные запасы, как отмечает А.А. Рахимкулова, представляют собой часть оборотных активов, а их правильный и систематизированный учет является важной составляющей эффективного управления предприятием. При отсутствии достоверной информации о наличии и движении материально-производственных запасов могут возникнуть ошибки в управленческом учете, что повлечет за собой убытки, крайне нежелательные для деятельности любого предприятия.

Практически аналогичного мнения придерживается Л.С. Османова, он считает, что «материально–производственные запасы это часть имущества, используемая при производстве продукции, выполнении работ и оказании услуг, предназначенных для продажи; предназначенная для продажи; используемая для управленческих нужд организации».

Материально–производственные запасы, по мнению В.П. Астахова «в широком понимании это предметы труда, которые вещественно составляют основу изготовляемого продукта и включаются в себестоимость продукции, работ и услуг полностью после предварительной обработки в одном производственном цикле».

Состав материально-производственных запасов

Состав материально-производственных запасов представлен на рисунке.

Состав материально-производственных запасов

Производственные запасы, прежде всего, необходимо охарактеризовать как предметы труда, находящиеся в распоряжении предприятия в определенном объеме, необходимом для обеспечения непрерывности производственного процесса, но которые еще не использованы в производственном процессе и не перенесли свою стоимость на стоимость выпущенной предприятием продукции.

Сырье и материалы – это необходимые для осуществления производственного процесса активы. Предприятия закупают сырье и материалы у поставщиков и используют их для производства продукции или оказания услуг.

2. Покупные полуфабрикаты и комплектующие изделия используются предприятием в виде не прошедших всех стадий производственного процесса продукции. Такие покупные полуфабрикаты и комплектующие изделия могут закупаться у поставщиков в виде, например: частей мебели, заготовок для окон, фурнитуры и т.п.

3. Запасные части используются предприятиями, как для производства продукции, в случае, например допущения брака, который можно исправить, так и для ремонта оборудования и транспортных средств.

4. Тара и тарный материал используются для упаковки и транспортировки продукции. В силу того, что производственные предприятия, как правило, занимаются выпуском только определенного ассортимента продукции, они вынуждены закупать тару у других, специализирующихся на ее производстве, предприятиях.

5. Инвентарь и хозяйственные принадлежности используются в производственном процессе как вспомогательные средства.

6. Возвратные отходы – это отходы, которые предприятие может в дальнейшем либо использовать в какой то форме в производстве, либо реализовать.

7. Готовая продукция — это полностью сформированная и прошедшая все стадии производства продукция, готовая для продажи или поставки в собственные торговые сети.

8. Товары – это определенный продукт, который учавствует в обмене на денежные средства.

Способы оценки материально-производственных запасов

В зависимости метода, применяемого в бухгалтерском учете и закрепленного в учетной политике, величина материальных затрат будет различной, соответственно, это окажет влияние на себестоимость продукции, сумму налога на добавленную стоимость, финансовый результат и сумму налога на прибыль. В тоже время стоит отметить, что целью любого предприятия является минимизация затрат и максимизация прибыли, поэтому выбор способа оценки МПЗ при выбытии играет важную роль в деятельности предприятий.

1. Метод оценки «по средней себестоимости». Согласно данному методу, оценка МПЗ осуществляется путем деления общей себестоимости определенного вида МПЗ на количество, соответственно складывающихся из себестоимости и количества по остатку на начало месяца и по поступившим запасам в течение месяца. Данный метод является традиционным для отечественной учетной практики. Объясняется это его удобством в мелкооптовой и розничной торговле, поскольку установить, к какой партии относится продаваемая единица какого-либо вида товара, достаточно сложно. Также очень полезным будет этот метод в случае постоянного изменения закупочных цен. С помощью усреднения себестоимости товаров организация может избежать непредвиденных финансовых результатов.

2. Метод «ФИФО». Суть метода ФИФО состоит в том, что материалы оцениваются по стоимости наиболее ранних по времени приобретения. Это означает, что первым делом надо списывать МПЗ по стоимости остатков, которые числятся на начало месяца, затем нужно оценить материалы по стоимости первой закупки, после — второй и так далее. Таким образом, данный метод позволяет определить более точную стоимость МПЗ по сравнению с предыдущим. Для учета запасов достаточно также распределить их на группы

3. Метод оценки по стоимости единицы. Еще один метод предполагает оценку материалов по стоимости каждой единицы. То есть бухгалтер в данном случае должен вести поштучный учет каждого предмета. Соответственно, такой метод подойдет для тех компаний, на счетах которых числится небольшое количество МПЗ. Как правило, такой метод применяют организации, которые производят или продают автомобили, ювелирные изделия, предметы искусства или другие уникальные товары. При использовании такого метода компания получает точную стоимость имущества, что чрезвычайно важно для управленческого учета.

Задачи учета МПЗ

Задачи учета материально – производственных запасов представлены на рисунке.

Задачи учета МПЗ

[flat_ab id=»5″]

Стоимость МПЗ в бухгалтерском учете определяется исходя из фактически произведенных затрат на их приобретение или создание. Если запасы были приобретены по договору купли-продажи с контрагентом фирмы, то в их себестоимость включаются:

— суммы, выплаченные по данному договору;

— затраты на консультации, связанные с этой сделкой;

— суммы, выплаченные посредникам, при их участии;

— таможенные платежи;

— транспортные расходы;

— налоги, которые не подлежат возмещению.

Счета учета материально-производственных запасов

Бухгалтерский учет МПЗ в компании должен быть организован таким образом, чтобы заинтересованные лица могли оперативно получать информацию о составе запасов, их стоимости, наличии и их движении. Как правило, данные активы хранятся на складах, поэтому именно сотрудники складов должны обеспечивать аналитический учет. Сотрудникам же бухгалтерии следует контролировать идентичность складского и бухгалтерского учета МПЗ, который должен вестись параллельно.

Учет материально – производственных запасов ведется на счетах бухгалтерского учета в соответствии с требованиями Приказа Минфина № 94н от 31.10.2000 г. Законодательством для этого предусмотрены следующие счета:

– счет 10 – для отражения движения сырья и материалов;

– счет 41 – для отражения движения товаров;

– счет 43 – для отражения движения готовой продукции.

Финансовое законодательство в учете запасов предоставляют компаниям достаточно широкий выбор. Например, они могут отражать покупные материалы по фактической себестоимости или использовать учетную, используя при этом счет для отражения возникающих отклонений. Они могут сами решать, нужен резерв по обесценение или нет, как часто будут проводиться инвентаризации.

Организация эффективного управления запасами важна для любого предприятия, особенно это касается предприятий, имеющих очень большой объем материальных ценностей. Для оптимальной организации такого процесса управления, необходима возможность получения оперативной информации об остатках на складе, о проведенных расходах материально-производственных запасов в любое время. Однако для этого необходимо большое число складских работников, которое позволило бы в наиболее короткий срок получать такую информацию.

Читайте также: Анализ товарных запасов компании СпортМастер

1. Анализ состава, структуры и состояния товарных запасов

2. Анализ состояния товарных запасов

3. Анализ эффективности управления товарными запасами

4. Факторный анализ товарных запасов

Существует еще большое множество программ автоматизации складского учета, к наиболее известным из них относятся: «Ажур-СКЛАД»; «Товар-Деньги-Товар»; «Microinvest Склад Pro»; «Тирика-Магазин»; «RM-SKLAD Складской учет»; «Склад и торговля» и другие.

Таким образом, материально – производственные запасы играют важнейшую роль в деятельности предприятия, в целом, часть материально – производственных запасов (товары, готовая продукция) представляет результаты деятельности предприятия, его производственного процесса.

4.1. Что такое материально-производственные запасы. Азбука бухгалтерского учета

Складской учет материально-производственных запасов | BBF.RU

Учет материально-производственных запасов

Учет материально-производственных запасов – большой раздел учета любого предприятия, требующий слаженной работы сотрудников склада и бухгалтерии. Основная сложность заключается в оперативном отражении в бухгалтерском учете динамичных процессов, происходящих на складе.

А учитывая, что с введением нового ПБУ 5/2012, состав объектов, относящихся к материально-производственным запасам, дополнен затратами на незавершенное производство на всех фазах и стадиях, полуфабрикатами собственного изготовления, неукомплектованными и не прошедшими техническую приемку изделиями – эта проблема наиболее остро дает о себе знать, особенно в тех организациях, где складской учет по сути сводится только к предоставлению сведений в бухгалтерию.

Итак, к материально-производственным запасам (МПЗ) относится весь спектр товаров, сырья, материалов и продукции, хранящихся на складе или находящихся в процессе производства, продажи, выполнения работ, оказания услуг.

Кроме того, МПЗ включают в себя инструменты, инвентарь, оборудование со сроком использования до года, покупные полуфабрикаты и комплектующие изделия, вспомогательные материалы, такие как тара, топливо, запчасти, а также возвратные отходы.

В качестве МПЗ учитываются и затраты на незавершенное производство и на выполнение работ, оказание услуг, в отношении которых предприятие еще не признала свою выручку. Материально-техническими запасами признаются приобретенные или созданные для целей перепродажи в ходе обычной деятельности организации объекты интеллектуальной собственности или недвижимости, даже если они находятся в процессе создания. Разрешается учитывать в составе МПЗ также и объекты, соответствующие признакам основных средств, но имеющие малую ценность.

Для торгующих организаций основной частью МПЗ, естественно, будут являться товары, приобретенные у других лиц и предназначенные для перепродажи в процессе обычной деятельности. Для производства – это готовая продукция, предназначенная для продажи, а также материалы, сырье и полуфабрикаты из которых она изготавливается.

Именно поэтому складской учет МПЗ может давать руководителю более оперативную и достоверную текущую информацию, чем учет бухгалтерский, призванный осуществлять учет и формировать отчетность, исходя из требований законодательства.

Хотя, справедливости ради, следует отметить, что в соответствии с п. 6 разд. 1 ПБУ 5/2012 МПЗ должны приниматься к учету в момент перехода к организации экономических рисков и выгод, связанных с владением запасами, то есть либо с переходом права собственности, либо одновременно с оприходованием активов, а это, несомненно, приближает данные бухучета к реальному положению дел.

Учет материально-производственных запасов заключается не только в оценке их себестоимости, что является прерогативой бухгалтерского учета, но также в оперативном и достоверном документальном оформлении поступления, движения, отпуска и других хозяйственных операций с ПМЗ и контроле за их сохранностью, осуществляемых сотрудниками склада при помощи компьютерных программ складского учета. И именно это позволяет руководству организации обеспечивать бесперебойное функционирование предприятия, своевременно выявлять излишки и анализировать эффективность использования МПЗ.

Единицей бухгалтерского учета запасов может быть номенклатурный номер, партия, однородная группа, индивидуальный объект или его часть. Исходя из этого выбирается и способ складского учета товарно-материальных ценностей – сортовой или партионный. Сортовой способ складского учета применяется в том случае, когда хранение ПМЗ организовано по наименованию или сортам (номенклатурным номерам) и не учитывает ни времени их поступления, ни цены приобретения.

При сортовом способе складского учета применяют либо количественно-суммовой, либо сальдовый методы, причем на разных складах в рамках одного предприятия может применяться свой метод. Количественно-суммовой метод подразумевает одновременный количественный и суммовой учет по номенклатурным номерам запасов как на складе, так и в бухгалтерии. При сальдовом методе склад отвечает только за количественный учет, а бухгалтерия за суммовой, выраженный в денежных единицах.

При сортовом способе складского учета на каждую номенклатуру ценностей материально-ответственным лицом заводится карточка, в которой проставляется номер склада, полное наименование материальных ценностей, сорт, марка, размер, номенклатурный номер, единица измерения, учетная цена и другие необходимые реквизиты.

И если раньше это делалось вручную, то теперь такой складской карточкой является специальная форма в учетной программе. Современные складские программы учета позволяют вводить необходимую информацию о товаре с помощью сканера штрих-кодов, что ускоряет процесс и исключает ошибки.

Карточки должны быть зарегистрированы в бухгалтерии в специальном реестре с проставлением порядкового номера регистрации, после чего переданы на склад для заполнения данных о месте хранения запасов. В случае активного перемещения товара внутри предприятия, карточка может иметь несколько листов.

В конце календарного года во всех карточках учета МПЗ на складе выводится остаток и переносится в новую карточку, открытую на следующий год. При небольших оборотах МПЗ на складе вместо карточек допускается ведение книги складского учета, выполняющей те же функции.

Количественно-суммовой метод подразумевает ведение бухгалтерией своих количественно-суммовых карточек, дублирующих складской учет и требующих ежемесячной сверки со складскими карточками. На их основании составляются оборотные ведомости по каждому складу и по итогам – сводная оборотная ведомость.

Ее данные сверяются с результатами синтетического учета МПЗ. Возможен вариант количественно-суммового метода, когда карточки бухгалтерией не ведутся, а оборотные ведомости составляются исходя из итоговых результатов по приходу и расходу за месяц, полученных в результате подсчета данных приходных и расходных документов, сгруппированным по номенклатурным номерам. После этого составляется сводная оборотная ведомость, данные которой сверяются с карточками складского учета.

При сальдовом методе первичные документы сдаются по окончании отчетного периода в бухгалтерию, где сверяются с карточками складского учета, из которых по каждому номенклатурному номеру количественные остатки переносятся в сальдовую ведомость. По итогам составляется сводная сальдовая ведомость по группам материалов, субсчетам, синтетическим счетам учета ценностей, по складам и подразделениям. Ее результаты ежемесячно сверяются с данными синтетического учета.

При партионном способе каждая партия поступивших запасов учитывается отдельно и одновременно, как на складе, так и в бухгалтерии. При оприходовании на склад партию запасов регистрируют в соответствующем журнале, и номер регистрации служит номером данной партии – он указывается в расходных документах рядом с наименованием отпущенных материалов, изделий или товаров.

На каждую партию в двух экземплярах (для склада и для бухгалтерии) заводится партионная карта, которая может быть закрыта только после полного отпуска со склада всех запасов из данной партии. После закрытия на складе партионная карта вместе с актом о расходе товаров по партии передается в бухгалтерию.

Современные способы ведения складского учета, которые стали возможны с появлением специальных складских компьютерных программ учета, позволяют не только правильно оформлять все необходимые документы, но и проводить инвентаризацию, отслеживать остатки по одному или нескольких складам, видеть движение, приход и расход ПМЗ за произвольный период времени.

Складские базы данных содержат исчерпывающую информацию о ценностях, хранящихся на складе, сведения о сопроводительной документации и исходящие документы, а также данные о поставщиках и клиентах, сотрудниках и материально-ответственных лицах. С их помощью можно формировать отчеты и видеть аналитику в оперативном режиме, благодаря чему организация может избежать лишних затрат и оптимизировать торговые и производственные процессы.

Заболеваний — CMT — Типы CMT1

CMT1

Что такое болезнь Шарко-Мари-Тута типа 1 (CMT1)?

CMT типа 1 — наиболее распространенный подтип CMT, на который приходится примерно две трети всех случаев. CMT1 наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Каковы симптомы CMT1?

CMT1 характеризуется мышечной слабостью и атрофией, что может привести к повторным растяжениям связок голеностопного сустава, а также изменениям чувствительности (парестезии), которые могут вызывать неуклюжесть.Симптомы этой формы ШМТ обычно начинаются в детстве и в основном поражают периферию тела, особенно ступни, нижнюю часть ног, кисти и предплечья. Пациенты с CMT1A могут иметь связанное апноэ во сне (прекращение дыхания во время сна). ^1,2

Что вызывает CMT1?

CMT1 вызывается повреждением миелиновой оболочки, покрывающей нервы. CMT1 обычно называют «демиелинизирующим» CMT.

Подтип CMT1, называемый CMT1A (вызванный дупликацией или, реже, точечной мутацией в гене PMP22 на хромосоме 17), составляет от 70% до 80% случаев CMT1, что делает его наиболее распространенным подтипом CMT1. .Дупликация PMP22 приводит к накоплению белка периферического миелинового белка 22 (PMP22), а точечные мутации изменяют его распределение. Пациенты с точечными мутациями обычно имеют более выраженные клинические проявления. PMP22 жизненно важен для нормального создания и поддержания миелиновой оболочки. Пациенты с CMT1 обычно поступают с типичным началом CMT в подростковом возрасте, но остаются амбулаторно без снижения ожидаемой продолжительности жизни.

CMT1B — второй по распространенности подтип CMT1. CMT1B вызывается дефектом в гене MPZ , который находится на хромосоме 1.Ген MPZ продуцирует нулевой миелиновый белок (белок MPZ), и нарушение этого мутированного белка вызывает дефицит миелиновой оболочки. Существуют также мутации в генетической области ДНК MPZ , которые изменяют способность клеток эффективно редактировать MPZ. ³ У пациентов с CMT1B начало и симптомы аналогичны таковым у пациентов с CMT1A, хотя CMT1B имеет широкий диапазон вариабельности.

Другие редкие формы CMT1 и их генные дефекты включают:

Диагностика	Ассоциированный ген
CMT1C	ЛИТАФ
CMT1D	ERG2
CMT1E	PMP22
CMT1F	NEFL

Синдром Русси-Леви является фенотипом CMT1 (физические характеристики) с проявлениями, которые включают постуральный тремор (непроизвольное дрожание), трудности при ходьбе, атрофию дистальных (далеко от центра тела) мышц, деформации стопы, отсутствие глубоких сухожилий. рефлексы и легкая потеря чувствительности в дистальных отделах.

Список литературы

Dematteis, M. et al. Болезнь Шарко-Мари-Тута и синдром апноэ во сне: семейное исследование. Ланцет (2001 г.). DOI: 10.1016 / S0140-6736 (00) 03614-X
Dziewas, R. et al. Повышенная распространенность обструктивного апноэ во сне у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута: исследование случай-контроль. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия (2008). DOI: 10.1136 / jnnp.2007.137679
Sabet, A. et al. Биопсия кожи демонстрирует аномалии сплайсинга MPZ при нейропатии Шарко-Мари-Тута 1B. Неврология (2006). DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000238499.37764.b1
Bouhouche, A. et al. Локус для аксональной формы аутосомно-рецессивной болезни Шарко-Мари-Тута отображается на хромосому 1q21.2-q21.3. Am. J. Hum. Genet. (1999). DOI: 10.1086 / 302542
Bouhouche, A. et al. Аутосомно-рецессивная аксональная болезнь Шарко-Мари-Тута (ARCMT2): корреляции фенотип-генотип в 13 марокканских семьях. Мозг (2007). DOI: 10.1093 / мозг / awm014
Ouvrier, R., Geevasingha, N. & Ryan, M. M. Аутосомно-рецессивные и X-сцепленные формы наследственной моторной и сенсорной нейропатии в детстве. Мышцы и нервы (2007). DOI: 10.1002 / mus.20776
Barreto, L.C.L.S. et al. Эпидемиологическое исследование болезни Шарко-Мари-Тута: систематический обзор. Нейроэпидемиология (2016). DOI: 10.1159 / 000443706
Рейли, М. М. Аксональ Болезнь Шарко-Мари-Тута: туман медленно рассеивается! Неврология (2005).DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000173904.97549.94
Bienfait HME, Verhamme C, Schaik IN, et al. Сравнение CMT1A и CMT2: сходства и различия. J Neurol. 2006; 253 (12): 1572-1580. DOI: 10.1007 / s00415-006-0260-6
Thomas D Bird M. Невропатия Шарко-Мари-Тута 2 типа .; 1998. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1285/pdf/Bookshelf_NBK1285.pdf. По состоянию на 23 января 2020 г.
Эллиотт, Дж. Л., Квон, Дж. М., Гудфеллоу, П. Дж. И Йи, У. С. Наследственная моторная и сенсорная невропатия IIB: Клинические и электродиагностические характеристики. Неврология (1997). DOI: 10.1212 / WNL.48.1.23
Verpoorten, N. et al. Мутации в малой GTP-азе позднего эндосомального белка RAB7 вызывают невропатию Шарко-Мари-Тута типа 2B. Am. J. Hum. Genet. (2003). DOI: 10.1086 / 367847
Auer-Grumbach, M. et al. Изменения в анкириновом домене TRPV4 вызывают врожденный дистальный SMA, лопаточный SMA и HMSN2C. Nat. Genet. (2010). DOI: 10,1038 / нг.508
Чен, Д.H. et al. CMT2C с парезом голосовых связок, связанным с низким ростом и мутациями в гене TRPV4. Неврология (2010). DOI: 10.1212 / WNL.0b013e3181ffe4bb
Ionasescu, V. et al. Мутации глицил-тРНК-синтетазы при болезни Шарко-Мари-Тута типа 2D и дистальной спинномозговой мышечной атрофии типа V. Am. J. Hum. Genet. (2003). DOI: 10.1086 / 375039
Мерсиянова, И. В, и др. Новый вариант болезни Шарко-Мари-Тута 2 типа, вероятно, является результатом мутации в гене нейрофиламента-света. Am. J. Hum. Genet. (2000). DOI: 10.1086 / 302962
De Jonghe, P. et al. Еще одно свидетельство того, что мутации гена легкой цепи нейрофиламента могут вызывать болезнь Шарко-Мари-Тута типа 2E. Ann. Neurol. (2001). DOI: 10.1002 / 1531-8249 (20010201) 49: 2 <245 :: AID-ANA45> 3.0.CO; 2-A
Yum, S. W., Zhang, J., Mo, K., Li, J. & Scherer, S. S. Новая рецессивная мутация NEFL вызывает тяжелую аксональную невропатию с ранним началом. Ann. Neurol. (2009).DOI: 10.1002 / ana.21728
Евграфов, О.В. и др. Мутантный малый белок теплового шока 27 вызывает аксональную болезнь Шарко-Мари-Тута и дистальную наследственную моторную невропатию. Nat. Genet. (2004). DOI: 10.1038 / ng1354
Senderek, J. et al. Невропатия Шарко-Мари-Тута типа 2 и точечные мутации P0: две новые аминокислотные замены (Asp61Gly; Tyr119Cys) и возможная «горячая точка» на Thr124Met. Brain Pathol. (2000). DOI: 10.1111 / j.1750-3639.2000.tb00257.x
Hattori, N. et al. Демиелинизирующие и аксональные особенности болезни Шарко-Мари-Тута с мутациями белков, связанных с миелином (PMP22, MPZ и Cx32): клинико-патологическое исследование 205 японских пациентов. Мозг (2003 г.). DOI: 10.1093 / мозг / awg012
De Jonghe, P. et al. Мутация Thr124Met в гене нулевого периферического миелинового белка (MPZ) связана с клинически отличным фенотипом Шарко-Мари-Тута. Мозг (1999).DOI: 10.1093 / мозг / 122.2.281
Misu, K. et al. Аксональная форма болезни Шарко-Мари-Тута, демонстрирующая отличительные особенности в связи с мутациями в гене нулевого периферического миелинового белка (Thr124Met или Asp75Val). J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия (2000).
Birouk, N. et al. Фенотипические особенности марокканской семьи с аутосомно-рецессивной болезнью Шарко-Мари-Тута, связанной с мутацией S194X в гене GDAP1. Arch.Neurol. (2003). DOI: 10.1001 / archneur.60.4.598
Chung, K. W. et al. Новая мутация GDAP1 Q218E при аутосомно-доминантной болезни Шарко-Мари-Тута. J. Hum. Genet. (2008). DOI: 10.1007 / s10038-008-0249-3
Crimella, C. et al. GST-домен GDAP1 часто является мишенью мутаций в доминантной форме аксонального типа 2K Шарко-Мари-Тута. J. Med. Genet. (2010). DOI: 10.1136 / jmg.2010.077909
Ироби, Дж. et al. Остаток горячей точки в небольшом белке теплового шока 22 вызывает дистальную моторную невропатию. Nat. Genet. (2004). DOI: 10.1038 / ng1328
Fabrizi, G. M. et al. Две новые мутации в динамине-2 вызывают аксональную болезнь Шарко-Мари-Тута. Неврология (2007). DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000265820.51075.61
Gallardo, E. et al. Результаты магнитно-резонансной томографии мускулатуры ног при болезни Шарко-Мари-Тута 2 типа, вызванной мутацией динамина 2. J. Neurol. (2008). DOI: 10.1007 / s00415-008-0808-8
Nelis, E. Аутосомно-доминантная аксональная болезнь Шарко-Мари-Тута типа 2 (CMT2G) отображается на хромосоме 12q12-q13.3. J. Med. Genet. (2004). DOI: 10.1136 / jmg.2003.012633
Peeters, K. et al. Болезнь Шарко – Мари – Тута типа 2G, переопределенная новой мутацией в LRSAM1. Ann. Neurol. (2016). DOI: 10.1002 / ana.24775
Cottenie, E. et al. Усекающие и миссенс мутации в IGHMBP2 вызывают болезнь Шарко-Мари Тута 2 типа. Am. J. Hum. Genet. (2014). DOI: 10.1016 / j.ajhg.2014.10.002
Shi, C.H. et al. Рецессивная наследственная моторная и сенсорная нейропатия, вызванная мутацией гена IGHMBP2. Неврология (2015). DOI: 10.1212 / WNL.0000000000001747
Higuchi, Y. et al. Мутации в MME вызывают аутосомно-рецессивную болезнь Шарко-Мари-Тута 2 типа. Ann. Neurol. (2016). DOI: 10.1002 / ana.24612
Pitceathly, R. D. S. et al. Генетическая дисфункция MT-ATP6 вызывает аксональную болезнь Шарко-Мари-Тута. Неврология (2012). DOI: 10.1212 / WNL.0b013e3182698d8d
Bolino, A. et al. Денатурирующая высокоэффективная жидкостная хроматография миотубулярного гена 2 (MTMR2) у неродственных пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута предполагает низкую частоту мутаций при наследственной невропатии. Нейрогенетика (2001). DOI: 10.1007 / s100480000101
Othmane, K. Ben et al. Связывание локуса (CMT4A) аутосомно-рецессивной болезни Шарко-Мари-Зуба с хромосомой 8q. Гум. Мол. Genet. (1993). DOI: 10.1093 / hmg / 2.10.1625
Bolino, A. et al. Локализация гена, ответственного за аутосомно-рецессивную демиелинизирующую невропатию с фокально свернутыми миелиновыми оболочками на хромосоме 11q23, путем картирования гомозиготности и совместного использования гаплотипов. Гум. Мол. Genet. (1996). DOI: 10.1093 / hmg / 5.7.1051
Bolino, A. et al. Генетическое уточнение и физическое картирование гена CMT4B на хромосоме 11q22. Геномика (2000). DOI: 10.1006 / geno.1999.6088
Ben Othmane, K. et al. Идентификация нового локуса аутосомно-рецессивной болезни Шарко-Мари-Тута с фокально свернутым миелином на хромосоме 11p15. Геномика (1999). DOI: 10.1006 / geno.1999.6028
Hirano, R. et al. Мутация SET связывающего фактора 2 (SBF2) вызывает CMT4B с ювенильной начальной глаукомой. Неврология (2004). DOI: 10.1212 / 01.WNL.0000133211.40288.9A
Senderek, J. et al. Мутация гена SBF2, кодирующего новый член семейства миотубуляринов, при нейропатии Шарко-Мари-Тута типа 4B2 / 11p15. Гум. Мол. Genet. (2003). DOI: 10.1093 / hmg / ddg030
Bouhouche, A. et al. Мутации в MTMR13, новом гомологе псевдофосфатазы MTMR2 и Sbf1, в двух семьях с аутосомно-рецессивной демиелинизирующей формой болезни Шарко-Мари-Тута, связанной с глаукомой с ранним началом. Am. J. Hum. Genet. (2003). DOI: 10.1086 / 375034
Kiwaki, T. et al. Наследственная моторная и сенсорная нейропатия с фолдингом миелина и юношеской глаукомой. Неврология (2000). DOI: 10.1212 / WNL.55.3.392
Nakhro, K. et al. Мутация SET связывающего фактора 1 (SBF1) вызывает болезнь Шарко-Мари-Тута типа 4B3. Неврология (2013). DOI: 10.1212 / WNL.0b013e31829a3421
Guilbot, A. et al. Генетическое, цитогенетическое и физическое уточнение аутосомно-рецессивного CMT, связанного с 5q31-q33: исключение генов-кандидатов, включая EGR1. Eur. J. Hum. Genet. (1999). DOI: 10.1038 / sj.ejhg.5200382
Варлей Т. Л., Бурк П. Р. и Бейкер С. К. Фенотипическая изменчивость CMT4C у франко-канадских родственников. Мышцы и нервы (2015). DOI: 10.1002 / mus.24640
Laššuthová, P. et al. Высокая частота мутаций Sh4TC2 у чешских пациентов с HMSN I. Clin. Genet. (2011). DOI: 10.1111 / j.1399-0004.2011.01640.x
Colomer, J. et al. Клинический спектр болезни CMT4C у пациентов, гомозиготных по p.Мутация Arg1109X в Sh4TC2. Neuromuscul. Disord. (2006). DOI: 10.1016 / j.nmd.2006.05.005
Jerath, N.U. et al. Болезнь Шарко – Мари – Тута 4C: новые мутации, клинические проявления и диагностические проблемы. Мышцы и нервы (2018). DOI: 10.1002 / mus.25981
Калайджиева Л. и др. Генное картирование у Gypsies идентифицирует новую демиелинизирующую невропатию на хромосоме 8q24. Nat. Genet. (1996). DOI: 10.1038 / ng1096-214
Калайджиева, Л. et al. N-myc, регулируемый ниже по течению ген 1, мутирует при наследственной моторной и сенсорной нейропатии — Lom. Am. J. Hum. Genet. (2000). DOI: 10.1086 / 302978
Warner, L.E. et al. Мутации в гене ответа раннего роста 2 (EGR2) связаны с наследственными миелинопатиями. Nat. Genet. (1998). DOI: 10.1038 / ng0498-382
Guilbot, A. Мутация в периаксине ответственна за CMT4F, аутосомно-рецессивную форму болезни Шарко-Мари-Тута. Гум. Мол. Genet. (2002). DOI: 10.1093 / hmg / 10.4.415
Boerkoel, C.F. et al. Мутации периаксина вызывают рецессивную невропатию Дежерина-Сотта. Am. J. Hum. Genet. (2001). DOI: 10.1086 / 318208
Rogers, T. et al. Новый локус аутосомно-рецессивной периферической нейропатии в области EGR2 на 10q23. Am. J. Hum. Genet. (2000). DOI: 10.1086 / 303053
Sevilla, T. et al. Генетика болезни Шарко-Мари-Тута в популяции испанских цыган: Наследственная моторная и сенсорная нейропатия — подробно по-русски. Clin. Genet. (2013). DOI: 10.1111 / cge.12015
De Sandre-Giovannoli, A. et al. Картирование гомозиготности аутосомно-рецессивной демиелинизирующей нейропатии Шарко-Мари-Тута (CMT4H) по новому локусу на хромосоме 12p11.21-q13.11. J. Med. Genet. (2005). DOI: 10.1136 / jmg.2004.024364
Stendel, C. et al. Демиелинизация периферических нервов, вызванная мутантным фактором обмена гуаниновых нуклеотидов Rho GTPase, Frabin / FGD4. Am. J. Hum.Genet. (2007). DOI: 10.1086 / 518770
Fabrizi, G. M. et al. Еще одно свидетельство того, что мутации в FGD4 / фрабине вызывают болезнь Шарко-Мари-Тута типа 4H. Неврология (2009). DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000345373.58618.b6
Chow, C.Y. et al. Мутация FIG4 вызывает нейродегенерацию у мышей с бледным тремором и пациентов с CMT4J. Природа (2007). DOI: 10.1038 / nature05876
Zhang, X. et al. Мутация на ФИГ. 4 вызывает быстро прогрессирующую асимметричную дегенерацию нейронов. Мозг (2008 г.). DOI: 10.1093 / brain / awn114
Shy, M.E. et al. Фенотип CMT1X представляет потерю функции гена GJB1. Неврология (2007). DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000256709.08271.4d
Фридман, В. и др. Подтипы CMT и бремя болезни у пациентов, включенных в исследование естественной истории Консорциума наследственных невропатий: перекрестный анализ. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия (2015). DOI: 10.1136 / jnnp-2014-308826
Парейсон, Д.И Марчези, С. Диагностика, естественная история и лечение болезни Шарко-Мари-Тута. Ланцетная неврология (2009). DOI: 10.1016 / S1474-4422 (09) 70110-3
Wang, Y. & Yin, F. Обзор Х-сцепленной болезни Шарко-Мари-Тута. Журнал детской неврологии (2016). DOI: 10.1177 / 0883073815604227
Хаттнер, И. Г., Кеннерсон, М. Л., Реддел, С. В., Радованович, Д. и Николсон, Г. А. Доказательство генетической гетерогенности Х-сцепленной болезни Шарко-Мари-Тута. Неврология (2006). DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000247271.40782.b7
Каучок, Ф. С., Дакетт, С. В., Стрелец, Л. Дж., Грациани, Л. Дж. И Джексон, Л. Г. Х-связанная моторно-сенсорная нейропатия II типа с глухотой и умственной отсталостью: новое расстройство. Am. J. Med. Genet. (1985). DOI: 10.1002 / ajmg.1320200214
Kim, H.J. et al. Новый локус для Х-сцепленной рецессивной ШМТ с глухотой и оптической невропатией отображается на Xq21.32-q24. Неврология (2005).DOI: 10.1212 / 01.WNL.0000163768.58168.3A
Ким, Х.-Дж. et al. Мутации в PRPS1, который кодирует фермент фосфорибозилпирофосфатсинтетазу, критический для биосинтеза нуклеотидов, вызывают наследственную периферическую невропатию с потерей слуха и оптической невропатией (CMTX5). Am. J. Hum. Genet. (2007). DOI: 10.1086 / 519529
Kennerson, M. L. et al. Новый локус Х-сцепленной доминантной болезни Шарко-Мари-Зуба (CMTX6) вызван мутациями в гене изофермента 3 киназы пируватдегидрогеназы (PDK3). Гум. Мол. Genet. (2013). DOI: 10.1093 / hmg / dds557

Болезнь Шарко-Мари-Тута, тип 1 (CMT1)

Что такое CMT1?

Болезнь Шарко-Мари-Тута типа 1 (CMT1) является наиболее распространенным типом CMT, на которую приходится около двух третей всех случаев CMT.

Симптомы

Характерные симптомы CMT1 включают мышечную слабость и атрофию, а также снижение чувствительности (прикосновение, тепло, холод), особенно в ступнях, голенях, кистях и предплечьях.

Причины

CMT1 вызывается генетическими дефектами, которые повреждают миелиновую оболочку, богатый жиром слой, покрывающий нервные отростки, называемые аксонами, которые передают нервные сигналы. Демиелинизация (потеря миелина) приводит к медленной передаче нервных сигналов от мозга к мышцам и наоборот. Следовательно, заболевание часто называют «демиелинизирующим ШМТ».

Наследование

Дефектные гены, вызывающие CMT1, наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии дефектного гена достаточно, чтобы вызвать заболевание, а пораженный родитель имеет 50-процентную вероятность передачи болезни своим детям.

Подтипы

Различные подтипы CMT1 делятся на основе конкретных мутировавших генов.

CMT1A

CMT1 подтип A (CMT1A) является наиболее распространенным подтипом CMT1, на который приходится около 60 процентов случаев CMT1.

CMT1A вызывается дупликацией (дополнительной копией) гена PMP22 , расположенного на хромосоме 17, который кодирует периферический миелиновый белок 22, критический компонент миелиновой оболочки, продуцируемой шванновскими клетками.Дупликация гена PMP22 приводит к сверхэкспрессии белка PMP22. Слишком большое количество белка PMP22 не может быть обработано правильно, и конечным результатом является снижение количества функционального белка. Это нарушает структуру и функцию миелиновой оболочки.

CMT1A начинается с типичных симптомов CMT в подростковом возрасте с мышечной слабостью и атрофией нижних конечностей, за которыми следует слабость рук и снижение чувствительности в более позднем возрасте. Однако пациенты по-прежнему могут ходить и имеют нормальную продолжительность жизни.

CMT1B

CMT1 подтип B (CMT1B) — второй по распространенности подтип CMT1, на который приходится 10 процентов случаев CMT1.

Это вызвано мутациями в гене MPZ, , который расположен на хромосоме 1. Этот ген кодирует нулевой миелиновый белок (P0), который является еще одним важным компонентом миелиновой оболочки. Около 120 различных односайтовых мутаций в гене MPZ были связаны с CMT1B.

Предполагается, что дефектный нулевой белок миелина не может взаимодействовать с другими компонентами миелина, что может нарушить образование и поддержание миелина.Таким образом, периферические нервные клетки не могут передавать сигналы движения или ощущений.

Начало и симптомы CMT1B аналогичны симптомам CMT1A, хотя уровни тяжести варьируются от очень тяжелой с началом в раннем детстве до легкой с началом позже во взрослом возрасте.

Инфантильное начало

Около 40 процентов пациентов с CMT1B имеют младенческое начало болезни с задержкой ходьбы (после 15 месяцев). Симптомы обычно развиваются до пяти лет. Пациенты с CMT1B с ранним началом заболевания также могут испытывать дисплазию тазобедренного сустава (смещение тазобедренного сустава во время развития), атрофию зрительного нерва (повреждение нерва, соединяющего глаза с мозгом) и сколиоз (искривление позвоночника).Скорость нервной проводимости (скорость, с которой сигналы передаются по нерву) очень низкая и составляет менее 15 м / с в руках у пациентов с CMT1B с ранним началом заболевания. (Нормальная скорость нервной проводимости колеблется от 50 до 60 метров в секунду).

Начало детства

Около 7 процентов пациентов с CM1B болеют в детстве, симптомы проявляются в возрасте от 6 до 20 лет. Скорость нервной проводимости низкая и колеблется от 15 до 25 м / сек.

Начало у взрослых

Остальные пациенты с CMT1B имеют заболевание с поздним началом, которое развивается в зрелом возрасте.Симптомы относительно легкие и начинаются после 40 лет. Скорость нервной проводимости средняя, от 35 до 45 м / сек.

CMT1C

CMT1 подтипа C (CMT1C) встречается редко, поражая менее 1 процента людей с CMT. Это вызвано мутациями в гене LITAF (также известном как SIMPLE ), который расположен на хромосоме 16. Он кодирует белок, называемый фактором альфа-фактора некроза опухоли, индуцированным липополисахаридом, или LITAF. Функция белка LITAF не ясна.

Симптомы CMT1C аналогичны CMT1A, с началом в возрасте 10-20 лет. Атрофия мышц, слабость и снижение чувствительности в ступнях и руках. Скорость нервной проводимости низкая, в пределах 16-25 м / сек.

CMT1D

CMT1 подтипа D (CMT1D) встречается очень редко, составляя менее 1 процента случаев CMT.

Это вызвано дефектами в гене EGR2 , расположенном на хромосоме 10, который кодирует белок ответа раннего роста 2.Этот белок связывается с ДНК и активирует экспрессию нескольких других генов, участвующих в образовании и поддержании миелина. Дефектный белок EGR2 не может связываться с ДНК, что приводит к потере миелина и нарушению передачи нервного сигнала. Конкретная мутация — это ген EGR2. вызывает потерю слуха в дополнение к типичным симптомам ШМТ.

У большинства пациентов с CMT1D наблюдаются тяжелые симптомы, в том числе отсроченные двигательные вехи и скорость нервной проводимости 10 м / с или менее, которые начинаются в младенчестве или раннем детстве.Это называется синдромом Дежерина Соттаса.

У некоторых людей с CMT1D есть более легкие симптомы, которые появляются в более позднем возрасте. Другие симптомы включают проблемы с лицевыми нервами и затрудненное дыхание.

CMT1E

CMT1 подтипа E (CMT1E) встречается редко и составляет около 1 процента людей с генетически подтвержденным CMT.

CMT1E вызывается односайтовыми мутациями (точечными мутациями) в кодирующей последовательности гена PMP22 , а не дупликацией нормального гена PMP22 , как в случае CMT1A.

Люди с CMT1E имеют раннее начало заболевания с более тяжелыми симптомами, чем у людей с CMT1A. Специфическая мутация в гене PMP22 вызывает потерю слуха в дополнение к типичным симптомам ШМТ.

Скорость проводимости значительно мала и составляет менее 10 м / сек. У детей часто проявляются симптомы в течение первых двух лет жизни с задержкой ходьбы. Многие пациенты нуждаются в вспомогательных средствах, таких как ходунки или инвалидные коляски, раньше, чем пациенты с CMT1A.

Некоторые мутации в гене PMP22 вызывают тяжелую, раннюю форму CMT, также называемую синдромом Дежерина Соттаса.Он начинается в младенчестве, вызывая мышечную слабость и атрофию, а также задержку развития двигательных навыков, таких как ходьба.

CMT1F

CMT1 подтипа F (CMT1F) составляет очень небольшой процент случаев. Это вызвано дефектами гена NEFL , расположенного на хромосоме 8, который кодирует белок легкой цепи нейрофиламента. Нейрофиламенты образуют структурный каркас, который определяет форму и размер нервных клеток. Считается, что дефектный белок NEFL нарушает сборку нейрофиламентов, уменьшая диаметр аксона и, следовательно, нарушая передачу нервных импульсов.

Примечание. Charcot-Marie-Tooth News — это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании. Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.

Электронная почта и телефон Эдит Чавундука

Мы установили стандарт поиска писем

Нам доверяют более 7,6 миллиона пользователей и 95% из S&P 500.

Нам не с чего начать.Обыскивать Интернет круглосуточно — это не поможет. RocketReach дал нам отличное место для старта. Теперь у нашего рабочего процесса есть четкое направление — у нас есть процесс, который начинается с RocketReach и заканчивается огромными списками контактов для нашей команды продаж … это, вероятно, сэкономит Feedtrail около 3 месяцев работы с точки зрения сбора потенциальных клиентов. Мы можем отвлечь наше внимание на поиски клиента прямо сейчас!

Отлично подходит для составления списка потенциальных клиентов.Мне понравилась возможность определять личные электронные письма практически от любого человека в Интернете с помощью RocketReach. Недавно мне поручили проект, который рассматривал обязанности по связям с общественностью, партнерству и разъяснительной работе, и RocketReach не только связал меня с потенциальными людьми, но и позволил мне оптимизировать мой поисковый подход на основе местоположения, набора навыков и ключевого слова.

— Брайан Рэй , Менеджер по продажам @ Google

До RocketReach мы обращались к людям через профессиональные сетевые сайты, такие как Linkedln.Но нам было неприятно ждать, пока люди примут наши запросы на подключение (если они вообще их приняли), а отправка слишком дорога … это было серьезным ударом скорости в нашем рабочем процессе и источником нескончаемого разочарования. Благодаря огромному количеству контактов, которые мы смогли найти с помощью RocketReach, платформа, вероятно, сэкономила нам почти пять лет ожидания.

Это лучшая и самая эффективная поисковая машина по электронной почте, которую я когда-либо использовал, и я пробовал несколько.Как по объему поисков, так и по количеству найденных точных писем, я считаю, что он превосходит другие. Еще мне нравится макет, он приятный на вид, более привлекательный и эффективный. Суть в том, что это был эффективный инструмент в моей работе, как некоммерческой организации, обращающейся к руководству.

До RocketReach процесс поиска адресов электронной почты состоял из поиска в Интернете, опроса общих друзей или преследования в LinkedIn.Больше всего меня расстраивало то, как много времени все это занимало. Впервые я использовал RocketReach, когда понял, что принял правильное решение. Поиск писем для контактов превратился в одноразовый процесс, а не на неделю.

Поиск электронных писем для целевого охвата был вручную и занимал очень много времени. Когда я попробовал RocketReach и нашел бизнес-информацию о ключевых людях за считанные секунды с помощью простого и непрерывного процесса, меня зацепило! Инструмент сократил время на установление связи с новыми потенциальными клиентами почти на 90%.

(PDF) Фенотипическая кластеризация мутаций MPZ

и мозаичной мутации зародышевой линии в MPZ / P (0) имитирует рецессивное наследование

CMT1B. Неврология 2001; 57: 101 ± 5.

Filbin MT, Walsh FS, Trapp BD, Pizzey JA, Tennekoon GI. Роль белка миелина

P0 как гомофильной адгезионной молекулы. Nature 1990; 344: 871 ± 2.

Filbin MT, Zhang K, Li W, Gao Y. Характеристика влияния на адгезию

различных мутаций в белке миелина P0.Ann NY Acad Sci

1999; 883: 160 ± 7.

Габриэльс-Фестен А.А., Хоогендейк Дж. Э., Мейеринк PH, Габриэльс Ф. Дж., Болхуис

PA, van Beersum S, et al. Два различных типа нервной патологии у

пациентов с различными мутациями P0 при болезни Шарко-Мари-Тута.

Неврология 1996; 47: 761 ± 5.

Гизе К.П., Мартини Р., Лемке Г., Сориано П., Шахнер М. Мышь P0

Нарушение

приводит к гипомиелинизации, аномальной экспрессии распознавания

молекул

и дегенерации миелина и аксонов.Cell 1992; 71: 565 ± 76.

Гоу А. Неправильная упаковка белка как детерминанта болезни. В: Лаццарини Р.А., редактор

. Миелин. Эльзевир. В печати 2004.

Gow A, Southwood CM, Lazzarini RA. Нарушенный трафик протеолипидного белка

приводит к апоптозу олигодендроцитов в животной модели

болезни Пелизея-Мерцбахера. J Cell Biol 1998; 140: 925 ± 34.

Hayasaka K, Himoro M, Sawaishi Y, Nanao K, Takahashi T, Takada G и др.

De novo мутация гена миелина P0 при болезни Дежерина-Сотта

(наследственная моторная и сенсорная нейропатия III типа).Nature Genet 1993; 5:

266 ± 8.

Икегами Т., Николсон Г., Икеда Х., Исида А., Джонстон Х., Уайз Дж. И др. Новая гомозиготная мутация

гена миелина Po, продуцирующая болезнь Дежерина-

Соттаса (наследственная моторная и сенсорная нейропатия III типа).

Biochem Biophys Res Commun 1996; 222: 107 ± 10.

Икегами Т., Икеда Х, Мицуи Т., Хаясака К., Исии С. Новая мутация гена

миелина Po в родословной с болезнью Шарко-Мари-Тута типа 1B.

Am J Med Genet 1997; 71: 246 ± 8.

Икегами Т., Николсон Г., Икеда Х., Исида А., Джонстон Х., Уайз Дж. И др. De

novo мутация гена миелина Po при болезни Дежерина-Сотта

(наследственная моторная и сенсорная нейропатия III типа): вставка двух аминокислот

после Asp 118. Hum Mutat 1998; Дополнение 1: S103 ± 5.

Киршнер Д.А., Сааведра РА. Мутации в демиелинизирующих периферических нейропатиях

подтверждают молекулярную модель внеклеточного домена миелина P0-гликопротеин

.J Neurosci Res 1994; 39: 63 ± 9.

Киршнер Д.А., Шумовски К., Габриэльс-Фестен А.А., Хоогендейк Ю.Е., Болхуис

PA. Унаследованные демиелинизирующие периферические невропатии: соотнесение аномалий упаковки миелина

с молекулярными дефектами P0. J Neurosci Res 1996; 46:

502 ± 8.

Komiyama A, Ohnishi A, Izawa K, Yamamori S, Ohashi H, Hasegawa O. De

novo мутация (Arg98 ±> Cys) гена миелина P0 и разложение

основной плотной линии миелиновой оболочки в тяжелый вариант болезни Шарко-

типа 1B болезни Мари-Тута.J Neurol Sci 1997; 149: 103 ± 9.

Krajewski KM, Lewis RA, Fuerst DR, Turansky C, Hinderer SR, Garbern J,

et al. Неврологическая дисфункция и дегенерация аксонов при болезни Шарко-

типа 1А. Brain 2000; 123: 1516 ± 27.

Краевски К.М., Лаура М., Льюис Р.А., Ли Дж., Мюррей Н., Рейли М. и др.

Валидация шкалы невропатии CMT. J Periph Nerv System 2003; 8:

33.

Lagueny A, Latour P, Vital G, Le Masson G, Rouanet M, Ferrer X и др.

Легкая рецидивирующая нейропатия CMT1B с новой нонсенс-мутацией в

внеклеточном домене гена MPZ. J Neurol Neurosurg Psychiatry

2001; 70: 232 ± 5.

Латур П., Бланке Ф., Нелис Э., Боннебуш С., Чапон Ф., Дирасон П. и др.

Мутации в гене нулевого белка миелина, ассоциированные с Шарко-Мари-

Болезнь зубов типа 1B. Hum Mutat 1995; 6: 50 ± 4.

Lemke G, Axel R. Выделение и последовательность кДНК, кодирующей основной структурный белок

периферического миелина.Cell 1985; 40: 501 ± 8.

Мандич П., Манкарди Г.Л., Варезе А., Сориани С., Ди Мария Е., Беллоне Е. и др.

Врожденная гипомиелинизация, вызванная мутацией нулевого белка миелина Q215X.

Ann Neurol 1999; 45: 676 ± 8.

Маркес В., Ханна М.Г., Маркес С.Р., Суини М.Г., Томас П.К., Вуд

СЗ. Фенотипическая изменчивость новой мутации P0 у генетически идентичных близнецов

. J Neurol 1999; 246: 596 ± 9.

Marrosu MG, Vaccargiu S, Marrosu G, Vannelli A, Cianchetti C, Muntoni F.

Болезнь Шарко-Мари-Тута 2 типа, связанная с мутацией нулевого гена миелинового белка

. Неврология 1998; 50: 1397 ± 401.

Mastaglia FL, Nowak KJ, Stell R, Phillips BA, Edmondston JE, Dorosz SM,

et al. Новая мутация в гене нулевого белка миелина в семье с промежуточной наследственной моторной и сенсорной нейропатией

. J Neurol

Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 174 ± 9.

Matsuyama W, Nakagawa M, Takashima H, Osame M.Измененный traf®cking

и адгезионная функция мутаций MPZ и фенотипы Шарко-

болезнь Мари-Тута 1B Acta Neuropathol (Berl) 2002; 103: 501 ± 508.

Meijerink PH, Hoogendijk JE, Gabreels-Festen AA, Zorn I, Veldman H,

Baas F, et al. Клинически отличные мутации кодона 69 в основном белке миелина

при демиелинизирующих невропатиях. Ann Neurol 1996; 40: 672 ± 5.

Menichella DM, Arroyo EJ, Awatramani R, Xu T, Baron P, Vallat JM и др.

Нулевой белок необходим для образования адгезивных соединений, опосредованных Е-кадгерином.

в шванновских клетках. Mol Cell Neurosci 2001; 18: 606 ± 18.

Мису К., Йошихара Т., Ямамото М., Хаттори Н., Нагамату М., Мукаи Э. и др.

[Две семьи болезни Шарко-Мари-Тута с зрачком Ади, аксональной нейропагией

и мутацией Thr124Met в периферическом миелиновом белке

нулевой ген]. [Японский]. Риншо Синкэйгаку 2000; 40: 149 ± 54.

Naef R, Suter U.Нарушение внутриклеточного транспорта является распространенным механизмом

точечных мутаций PMP22 при периферических невропатиях.

Neurobiol Dis 1999; 6: 1 ± 14.

Накагава М., Суэхара М., Сайто А., Такашима Х., Умехара Ф., Сайто М. и др.

Новая мутация гена MPZ при доминантно наследуемой нейропатии с

фокально свернутыми миелиновыми оболочками. Неврология 1999; 52: 1271 ± 5.

Нелис Э., Ван Брекховен С., Де Йонге П., Лофгрен А., Ванденберге А.,

Латур П. и др.Оценка частоты мутаций у Шарко-Мари-

Заболевание зубов типа 1 и наследственная невропатия со склонностью к давлению

параличи: совместное европейское исследование. Eur J Hum Genet 1996; 4: 25 ± 33.

Оврие Р.А., Маклеод Дж. Г., Кончин Т. Е.. Гипертрофические формы наследственной

двигательной и сенсорной нейропатии. Исследование гипертрофической болезни зубов Шарко-Мари-

(HMSN тип I) и болезни Дежерина-Соттаса (HMSN тип

III) в детском возрасте.Brain 1987; 110: 121 ± 48.

Парейсон Д., Меничелла Д., Ботти С., Сгирланзони А., Фаллика Е., Мора М. и др.

Гетерозиготная нулевая мутация в гене P0, связанная с легкой формой болезни Шарко-

. Ann NY Acad Sci 1999; 883: 477 ± 80.

Plante-Bordeneuve V, Guiochon-Mantel A, Lacroix C, Lapresle J, Said G.

Семья Русси-Леви: от первоначального описания до гена. Ann

Neurol 1999; 46: 770 ± 3.

Rautenstrauss B, Nelis E, Grehl H, Pfeiffer RA, Van Broeckhoven C.

Идентификация инсерционной мутации de novo в P0 у пациента с фенотипом

синдрома Дежерина-Соттаса (DSS). Hum Mol Genet 1994; 3:

1701 ± 2.

Sahenk Z, Chen L, Mendell JR. Влияние дупликации и делеций PMP22

на аксональный цитоскелет. Ann Neurol 1999; 45: 16 ± 24.

Schiavon F, Rampazzo A, Merlini L, Angelini C, Mostacciuolo ML.

Мутации одной и той же последовательности гена миелина P0, вызывающие два

разных фенотипов.Hum Mutat 1998; Дополнение 1: S217 ± 9.

Senderek J, Hermanns B, Lehmann U, Bergmann C, Marx G, Kabus C и др.

Невропатия Шарко-Мари-Тута типа 2 и точечные мутации P0: две новые замены аминокислот

(Asp61Gly; Tyr119Cys) и возможная

«горячая точка» на Thr124Met. Brain Pathol 2000; 10: 235 ± 48.

Senderek J, Ramaekers VT, Zerrer K, Rudnik-Schoneborn S, Schroder JM,

Bergmann C. Фенотипическая вариация новой бессмысленной мутации во внутриклеточном домене P0

.J Neurol Sci 2001; 192: 49 ± 51.

Shames I, Fraser A, Colby J, Orfali W, Snipes GJ, Фенотипические различия

между периферическим миелиновым белком-22 (PMP22) и нулевым миелиновым белком

(P0) мутации, связанные с заболеваниями Шарко-Мари-Тута . J

Neuropathol Exp Neurol 2003; 62: 751 ± 64.

Шапиро Л., Дойл Дж. П., Хенсли П., Колман Д. Р., Хендриксон ВА. Crystal

— структура внеклеточного домена P0, основного структурного белка

миелина периферических нервов.Neuron 1996; 17: 435 ± 49.

Сидзука М., Икеда Й, Ватанабэ М., Окамото К., Сёдзи М., Икегами Т. и др.

новая мутация гена миелина P (o), разделяющая Шарко-Мари-Тута

заболевание типа 1B, проявляющееся утолщением тройничного нерва. J Neurol

Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 250 ± 1.

Невропатии с мутациями MPZ 383

, автор — гость 8 июня 2013 г. http://brain.oxfordjournals.org/ Загружено с сайта

Advisory Councils | COBE | Университет Эшленда

Mr.Фрэнк Александр Директор, брифинг для руководителей
Офис программ: (330) 490-5068
Класс MBA 2009 года Diebold, Inc. / Global Solutions Center Факс: (330) 490-6260
5995 Mayfair Road Cell: (330) 316- 6530
North Canton, OH 44720
Эл. Почта: [email protected]
www.diebold.com

Г-жа Марлен К. Баркхаймер Президент и генеральный директор
Офис: (419) 853-1100 доб. 238
Государственный банк «91 фермеров»
Электронная почта: mbarkheimer @ farmersstate-oh.com
11 South Main Street
West Salem, OH 44287

Г-н Хорхе А. Броджио Президент
Класс ’90 MBA Brocon Consulting
Домашний адрес 5825 Ramblewood Court Домашний: (810) 225-2392
Брайтон, Мичиган 48116
Электронная почта: [email protected]

Г-н Билл Данулофф на пенсии В.П. и главный информационный директор
, класс ’80, компания Gorman-Rupp
, класс ’83 MBA
Домашний адрес 1515 White Oak Ct. Мобильный: (419) 512-3960
Mansfield, OH 44906
Электронная почта: bdanuloff @ gmail.com

Г-н Джон Денман Старший директор Работа: (330) 684-3907
Привлечение талантов и развитие сотрудников
Компания J.M. Smucker
Электронная почта: [email protected]
Strawberry Lane
Orrville, OH 44667

Г-н Ричард М. Феррари Управляющий директор
Офис: (650) 329-1999
De Novo Ventures Электронная почта: [email protected]
14612 Big Basin Way, STE B
Саратога, Калифорния 95070

Доктор Люсиль Г. Форд Президент,
Офис округа Эшленд: (419) 289-0668
Класс ’95 ATS Community Foundation Электронная почта: lgford @ consmunityfoundation.org
300 College Avenue [email protected]
Почетный ’95 Ashland, OH 44805 Факс: (419) 289-5540
www.ashlandcountycommunityfoundation.org
Домашний адрес 257 N. Countryside Доктор
Ashland OH, 44805

Г-н Николас Гесурас Старший вице-президент
Офис: (419) 524-0831
Факс Механикс Бэнк: (419) 525-0998
2 South Main Street Электронная почта: [email protected]
Mansfield, OH 44902

Г-н Кимон Карас Старший налоговый прокурор
Кабинет: (216) 696-1422 доб.206
McCarthy, Lebit, Crystal & Liffman Co., LPA Факс: (216) 696-1210
101 Prospect Avenue West, Suite 1800 Мобильный: (216) 470-0340
Cleveland, OH 44115
Электронная почта: [email protected]
www.mccarthylebit.com

Госпожа Барби Ланге Президент / Главный исполнительный директор
Офис: (419)281-4584 доб. 104
Класс ’78 Торговой палаты района Эшленд
Эл. Почта: [email protected]
211 Клермонт авеню Факс: (419) 281-4585
Эшленд, Огайо 44805 Мобильный: (419) 651-3087
www.ashlandoh.com

Г-н Фред Манкинс Финансовый консультант на пенсии
Класс 73 Эдвард Д. Джонс и компания
Мобильный: (740) 398-9800
Домашний адрес 20900Giffin Road
Электронная почта: [email protected]
Данвилл, Огайо 43014

Г-н Пол Макнайт Старший вице-президент по организационному планированию на пенсии
Класс компании Emerson Electric Company
Электронная почта: [email protected]
Домашний адрес 8636 Blue Water Доктор
Пауэлл, Огайо 43065

г-жаКлаудиа Диас-Сингер Старший менеджер по развитию сотрудников
The J.M. Smucker Company
Электронная почта: [email protected]
Strawberry Lane
Orrville, OH 44667

Г-н Мэтт Миллер Мэр, город Ашленд
Офис: (419) 289-0885
Class of ’99 206 Claremont Ave. Cell: (419) 496-1149
Ashbrook Scholar Ashland, OH 44805
Электронная почта: miller. [email protected]

Доктор Пол Миклович Административный директор, Операционное соответствие
Класс ’09 MBA Cleveland Clinic Foundation
Домашний адрес 35976 Falcon Crest Ave Cell: (440) 225-9061
Avon, OH 44011
Электронная почта: pmiklovich @ live.ком

Г-н Натан Мур, региональный исполнительный вице-президент
Кабинет: (703) 205-0340
Советники AXA 2002 года Факс: (703) 207-0942
3141 Fairview Park Drive, Suite 250
Электронная почта: Nathan.Moore @ axa-advisors.com
Falls Church, VA 22042

Г-н Дастин Несс Первый вице-президент / Постоянный директор
Офис: (419) 609-3481
Класс ’04 Ячейка Merrill Lynch: (419) 612-5212
4406 Timber Commons Доктор Факс: (877) 653- 5160
Сандаски, Огайо 44870 Электронная почта: [email protected]
Домашний адрес 3517 Scheid Rd
Huron, OH 44839

Г-н Шон Фелпс, советник по управлению благосостоянием
Мобильный: (740) 641-7140
Class of ’97 Northwestern Mutual
Электронная почта: [email protected]
Class of ’04 MBA 6649 N. High Street
Worthington, ОН 43085

Г-н Ли Рейнеке Председатель
Кабинет: (419) 281-5800 доб. 5055
Americarb Факс: (419) 281-0059
1025 Faultless Drive Cell: (216) 496-8777
Ashland, OH 44805
Электронная почта: leer @ americarbinc.com
www.americarbinc.com

Г-н Алан Рот Генеральный директор
Класс ’79 Oak Street Ventures, LLC.
Домашний адрес 4271 S. Fletcher Avenue Cell: (513) 706-3218
Amelia Island, FL 32034
Электронная почта: [email protected]

Г-н Джеймс Р. Смейл Председатель
Офис: (330) 264-7500
JR Smail, Inc. Мобильный: (330) 466-2295
2285 Игл Пасс
Электронная почта: [email protected]
Вустер, Огайо 44691
Домашний адрес 1895 Flickinger Hill Rd.
Вустер, Огайо 44691

Г-н Роб Уорд Президент / владелец
Офис: (419) 281-2000
Класс 87 Coldwell Banker Ward Real Estate, Inc. Факс: (419) 281-2004
600 East Main Street Cell: (419) 651-9701
Ashland, OH 44805
Электронная почта: robward @ coldwellban

Г-н Эрик В. Виденманн Президент
Офис: (925) 648-0680
28.09.18 CH
Class of ’73 Market Development Group, Inc. Мобильный: (925) 413-5159
9000 Crow Canyon Rd ., Suite S # 304 Факс: (925) 648-9282
Данвилл, Калифорния 94506
Электронная почта: [email protected]
www.marketdevelopment.net

Классификация — Шарко-Мари-Тут, Великобритания

Подробнее:

CMT Тип 1
За исключением типа 1X, который наследуется через X-хромосому, CMT типа 1 наследуется по аутосомно-доминантному типу. CMT типа 1 составляет более двух третей всех случаев CMT.
Тип 1A
Это наиболее распространенная форма ШМТ, составляющая не менее 60 процентов всех пациентов с ШМТ 1 типа.Нарушение вызвано дупликацией гена PMP22 на хромосоме 17. Вместо двух копий гена (по одной для каждой парной хромосомы) существует три копии, две на одной хромосоме и одна на другой. PMP22 — это периферический миелиновый белок, но его точная функция в возникновении ШМТ до сих пор неизвестна. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу.
CMT1A обычно имеет типичный фенотип CMT (клиническая картина). Пациенты в детстве медленно бегают, у них развиваются высокие своды стопы, большие пальцы ног и часто требуются ортопедические приспособления (скобы) для поддержки голеностопного сустава.Возникают различные степени слабости в кистях рук, часто через десять лет после проблем со стопами и ногами. Часто возникают проблемы с равновесием из-за слабости лодыжки и потери проприоцепции. Большинство пациентов остаются амбулаторными на протяжении всей жизни, и ожидаемая продолжительность жизни нормальная.
Тип 1B
Этот тип вызван дефектом гена MPZ на хромосоме 1. Опять же, MPZ представляет собой периферический миелиновый белок, но его роль не известна. Тип 1B — аутосомно-доминантное заболевание. Пациенты с 1B имеют несколько типичный фенотип, но часто с более выраженным истощением теленка.Тип 1B имеет широкий диапазон степени тяжести, от очень тяжелых форм, таких как Dejerine-Sottas (младенческое начало), до более легких случаев с началом намного более позднего возраста. (Более чем один тип CMT может называться Дежерин-Соттас, поскольку этот термин относится к возрасту начала менее трех лет, а не к уникальному генетическому дефекту.)
Тип 1C
Исследователи из Вашингтонского университета недавно идентифицировали локус типа 1C как хромосому 16, ген LITAF / SIMPLE.Тип 1С также является аутосомно-доминантным по наследству. Клиническая информация о пациентах с 1С ограничена, но у них развиваются дистальная слабость, атрофия и потеря чувствительности, а также низкая скорость нервной проводимости.
Тип 1D
Этот тип вызывается белком 2 ответа раннего роста, известным как ERG2, обнаруженным на хромосоме 10. Наследование является аутосомно-доминантным. Большинство случаев 1D являются тяжелыми, например, Дежерина-Соттаса, в то время как некоторые имеют более мягкие фенотипы, проявляющиеся в более позднем возрасте.
Тип 1F
Тип 1F составляет очень небольшой процент случаев. Это аутосомно-доминантная форма CMT, при которой дефект находится на хромосоме 8 и белке легкой цепи нейрофиламента.
Тип 1X
Эта вторая по распространенности форма CMT, на которую приходится 10–16 процентов всех случаев, обнаруживается на X-хромосоме, одной из половых хромосом. Дефект вызван белком бета-1 щелевого соединения, соединенным с коннексином 32. Обычно эта форма возникает в подростковом или детском возрасте и часто поражает мужчин более серьезно, чем женщин.Пораженный мужчина с CMT1X не может передать дефект своему сыну, но передаст его всем своим дочерям. Пораженная самка имеет 50% шанс передать мутацию своим сыновьям или дочерям.
CMT Тип 2
CMT Тип 2 представляет собой аксональные формы, которые наследуются доминантно и составляют около одной трети всех случаев доминантного CMT. Клиническая картина аналогична типу 1: дистальная слабость, атрофия мышц, потеря чувствительности и деформации стопы. Пациенты с типом 2 имеют более широкий возрастной диапазон для начала заболевания и большую вариабельность по степени инвалидности.У них немного больше шансов сохранить глубокие сухожильные рефлексы.
Тип 2A
Дефект, вызывающий CMT 2A, обнаружен на хромосоме 1p36 в гене MFN2. Этот ген мутирован и участвует в слиянии митохондрий, метаболических двигателей клеток. Этот тип ШМТ часто бывает тяжелым и может включать атрофию зрительного нерва.
Тип 2B
Тип 2B характеризуется серьезными проблемами изъязвления, и дефект находится на хромосоме 3, белке RAB 7.CMT 2B — это преимущественно сенсорное расстройство, и есть некоторые мысли, что на самом деле это не CMT, а чистая сенсорная нейропатия.
Тип 2C
Этот тип — очень редкая форма, при которой пациенты могут иметь парез диафрагмы или голосовых связок в дополнение к другим проблемам ШМТ. Обнаружено сцепление с хромосомой 12.
Тип 2D
Локус CMT 2D находится на хромосоме 7p14, и генетическая причина была идентифицирована как мутации в гене глицил-РНК-синтетазы.CMT 2D — это сбивающее с толку расстройство, поскольку у некоторых пациентов наблюдаются сенсомоторные невропатии, а у других — только двигательные симптомы.
Тип 2E
CMT типа 2E был установлен со сцеплением с хромосомой 8p21, и исследования выявили мутации в гене легкого нейрофиламента.
Ремень для мальчиков MPZ® 3-Pad Armour® sareg.com
COVID-19: SAREG и SR GROUP работают над тем, чтобы предоставить вам самую свежую информацию о Covid-19 (коронавирусе). Щелкните следующую ссылку, чтобы найти обновления на английском языке.
О НАС
Когда дело доходит до открытия бизнеса во Франции, расширения вашего текущего международного бизнеса во Франции или просто инвестирования во французскую недвижимость, здесь, в SAREG, у нас есть все инструменты под рукой, чтобы предоставить вам полный спектр услуг от первоначального совета до создания компании. , годовые отчеты и налоговые декларации.
Обладая более чем 30-летним опытом работы в международном бизнесе и инвестициях, 5 офисами и командой англоговорящих сотрудников, готовых помочь со всеми вашими бухгалтерскими требованиями, наше «мастерство» не имеет себе равных и означает, что мы можем найти лучшее решение, соответствующее вашим потребностям, независимо от вашей ситуации. Наша фирма значительно расширилась за эти годы и стала самой инновационной бухгалтерской фирмой в этой области, тесно сотрудничая с властями, чтобы найти наиболее эффективные с точки зрения налогообложения решения для англоговорящих клиентов.
Мы обладаем большим опытом работы с британскими туроператорами и в настоящее время следим за делами более чем 100 таких предприятий, представляя их во французских властях, включая ежегодные аудиты и декларации по НДС. Наши клиенты варьируются от клиентов со скромными оборотами до клиентов с оборотом в несколько миллионов евро, и мы способны помочь бизнесу любого размера и помочь с расширением.
SAREG присоединяется к SR CONSEIL GROUP
SAREG недавно объединил свои усилия с SR Conseil Group, большой группой дипломированных бухгалтеров, аудиторов и юристов, расположенных во Французских Альпах.Наряду с нынешней командой SAREG в Верхней Савойе, команда SR будет рядом, чтобы поддержать потребности наших клиентов, и вместе мы сможем предоставить вам комплексные бухгалтерские и юридические услуги.

Что такое мпз в бухгалтерии: МПЗ в бухгалтерском учете — понятие и состав